Leucemia Linfatica Cronica B - Siematologia

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Leucemia Linfatica Cronica B

LINEE GUIDA > Linee Guida > capitolo4
Leucemia Linfatica Cronica
Leucemia1-2
TERAPIA DI PRIMA LINEA PER LA LEUCEMIA LINFATICA... IBRUTINIB IBRUTINIB IDELALISIB IDELALISIB REFERENZE >> Il Paziente ha più di 65 anni? Il paziente ha criteri per... NO SI Presenti delezioni 17p e/o mutazione p53?
CRITERI di MALATTIA ATTIVA secondo IWCLL
Presenza di almeno uno dei criteri:
1) Evidenza di una progressiva insufficienza midollare che si manifesta con lo sviluppo o il peggioramento di anemia e/o piastrinopenia 5) Anemia e/o piastrinopenia autoimmuni poco responsive agli steroidi o alle terapie standard
2) Splenomegalia massiva (>=6 cm dall’arcata costale) o progressiva o sintomatica 6) Sintomi sistemici:
a) calo ponderale >=10% negli ultimi 6 mesi
3) Linfoadenopatia massiva (>=10 cm diametro massimo) o progressiva o sintomatica b) astenia rilevante (ECOG>=2, inabilità a lavorare o a condurre le normali attività quotidiane)
4) Linfocitosi progressiva con un aumento >50% in un periodo di 2 mesi o un tempo di raddoppiamento stimato inferiore ai 6 mesi (se linfocitosi iniziale < 30.000/l), in assenza di altre cause di linfocitosi. c) febbre >= 38°C per >=2 settimane senza evidenza di infezione
d) sudorazioni notturne per >1 mese senza evidenza di infezione

Fonte: Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic  Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood 2008;111:5446.


RACCOMANDAZIONI:

Per il trattamento di prima linea di pazienti >65 anni, fit e unfit, con delezione 17p o mutazioni TP53, il Panel ha valutato le raccomandazioni delle linee-guida ESMO e NCCN e la revisione EMA del 22 luglio 2016 e la nota informativa EMA/AIFA del 22 Agosto 2016 sull’efficacia e sicurezza della combinazione idelalisib e rituximab (O’Brien et al, 2015). Il Panel raccomanda per questi pazienti l’uso in prima linea dell’ibrutinib, che ha dimostrato buoni dati di efficacia in un gruppo ristretto di pazienti trattati in prima linea (Farooqui et al, 2015). Nel caso in cui il paziente risultasse non idoneo alla somministrazione di ibrutinib, può essere utilizzata la combinazione idelalisib e rituximab che similmente ha ottenuto buoni risultati di efficacia in un gruppo ristretto di pazienti trattati in prima linea (O’Brien et al, 2015), con adeguata sorveglianza e profilassi delle complicanze infettive.
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