Linfoma Mantellare - Siematologia

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Linfoma Mantellare

LINEE GUIDA > Linee Guida > capitolo6
Mantellare6-1
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Raccomandazioni del Panel SIE CON LINFOADENOMEGALIE SENZA LINFOADENOMEGALIE LINFOMA MANTELLARE SINTOMATICO PRESENTAZIONE CON LINFOADENOMEGALIE?
 
1) Il watchful wait va considerato unicamente nel sottogruppo di pazienti con MCL asintomatico e che si prevede possa avere un andamento “indolente”, ovvero due categorie di pazienti:
 
a. I pazienti con variante leucemizzazione/splenomegalia, che tipicamente non presentano linfoadenomegalie.
 
b. L'avvio immediato di un trattamento chemioimmunoterapico potrebbe non essere strettamente necessario nei pazienti con espressione linfonodale diffusa ma con linfoadenopatie di piccole dimensioni (<3 cm), una malattia a basso indice proliferativo 8Ki67<10%) e/o IgVH mutata. I pazienti che progrediscono dopo un periodo di watchful waiting vanno trattati come i pazienti ad esordio aggressivo.
 
2) Il trattamento iniziale per i pazienti candidati a terapia ad alte dosi (ASCT) è preferibilmente RDHAP/RCHOP (3+3) o, alternativamente, RDHAPx4.
 
3) Il trattamento iniziale per i pazienti non candidati a terapia ad alte dosi (ASCT) è RB negli anziani unfit o frail, mentre RBAC500 appare preferibile negli anziani fit. Opzioni alternative sono RCHOP e VRCAP§ per gli anziani fit/unfit e R-Lenalidomide§ negli anziani frail.
 
4) Il mantenimento con Rituximab§ è appropriato per i pazienti che ricevono un trattamento di prima linea con RCHOP. Il mantenimento con Rituximab § può essere considerato dopo ASCT preceduto da induzione inclusiva di RDHAP"
 
 
Note: § Farmaco off label in Italia in questa indicazione
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