Linfoma Mantellare
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1) Il watchful wait va considerato unicamente nel
sottogruppo di pazienti con MCL asintomatico e che si prevede possa avere un
andamento “indolente”, ovvero due categorie di pazienti:
a.
I pazienti con
variante leucemizzazione/splenomegalia, che tipicamente non presentano linfoadenomegalie.
b.
I pazienti con
espressione linfonodale diffusa ma basso indice proliferativo (Ki67<10%),
SOX11 negativi e IgVH mutati: nei
soggetti anziani il watchful wait potrebbe garantire un buon bilanciamento tra
rischi e benefici.
2) Il trattamento iniziale per i pazienti candidati a
terapia ad alte dosi (ASCT) è preferibilmente RDHAP/RCHOP (3+3) o,
alternativamente, RDHAPx4.
3) Il trattamento iniziale per i pazienti non candidati a
terapia ad alte dosi (ASCT) è RB negli anziani unfit o frail, mentre RBAC500
appare preferibile negli anziani fit. Opzioni alternative sono RCHOP e VRCAP§
per gli anziani fit/unfit e R-Lenalidomide§ negli anziani frail.
4) Il mantenimento con Rituximab§ è appropriato per i
pazienti che ricevono un trattamento di prima linea con RCHOP.
Note:
§ Farmaco off label in Italia in questa indicazione