Linfoma Mantellare - Siematologia

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Linfoma Mantellare

LINEE GUIDA > Linee Guida > capitolo6
Mantellare6-1
mantellare6-6
Raccomandazioni del Panel SIE NON INDOLENTE INDOLENTE Linfonodi piccoli; KI67<10% SCX11 negativo; lgVH... STADIO I STADIO II-IV CON LINFOADENOMEGALIE SENZA LINFOADENOMEGALIE LINFOMA MANTELLARE SINTOMATICO PRESENTAZIONE CON LINFOADENOMEGALIE?
1)      Il watchful wait va considerato unicamente nel sottogruppo di pazienti con MCL asintomatico e che si prevede possa avere un andamento “indolente”, ovvero due categorie di pazienti:
a.       I pazienti con variante leucemizzazione/splenomegalia, che tipicamente non presentano linfoadenomegalie.
b.      I pazienti con espressione linfonodale diffusa ma basso indice proliferativo (Ki67<10%), SOX11 negativi e IgVH mutati:  nei soggetti anziani il watchful wait potrebbe garantire un buon bilanciamento tra rischi e benefici.
2)      Il trattamento iniziale per i pazienti candidati a terapia ad alte dosi (ASCT) è preferibilmente RDHAP/RCHOP (3+3) o, alternativamente, RDHAPx4.
3)      Il trattamento iniziale per i pazienti non candidati a terapia ad alte dosi (ASCT) è RB negli anziani unfit o frail, mentre RBAC500 appare preferibile negli anziani fit. Opzioni alternative sono RCHOP e VRCAP§ per gli anziani fit/unfit e R-Lenalidomide§ negli anziani frail.
4)      Il mantenimento con Rituximab§ è appropriato per i pazienti che ricevono un trattamento di prima linea con RCHOP.
Note: § Farmaco off label in Italia in questa indicazione
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